Хронічна ішемія мозку (дисциркуляторна енцефалопатія)

Цереброваскулярні захворювання є найважливішою медико-соціальною проблемою в нашій країні і в усьому світі. Захворювання головного мозку - одна з провідних причин захворюваності, смертності та інвалідності в Російській Федерації. У середньому в Росії щорічно реєструється близько 400-450 тис. Мозкових інсультів (80-85% ішемічних), з яких до 200 тис. Закінчуються летальним результатом, а з тих, що вижили пацієнтів не менше 80% залишаються інвалідами різного ступеня тяжкості. У Москві щорічно реєструється понад 40 тис. Хворих з порушеннями мозкового кровообігу, з них щотижня - 600-800 інсультів. Серед тих, що вижили після інсульту пацієнтів не менше 75% мають стійку інвалідність. В останні роки відзначається тенденція до збільшення частоти інсульту в осіб працездатного віку. Наслідки цих захворювань негативно позначаються на економіці країни і життя суспільства в цілому, знижують якість життя хворих та їх сімей. Інсульт як правило розвивається на тлі хронічної ішемії мозку, т. Е. Є певною стадією цереброваскулярного захворювання. Прийнято виділяти гострі (інсульти та транзиторні порушення, наприклад транзиторні ішемічні атаки - ТІА), а також хронічні форми цереброваскулярних захворювань (хронічна ішемія мозку, у вітчизняній літературі використовується термін "дисциркуляторна енцефалопатія"). Дисциркуляторна енцефалопатія (ДЕ), або хронічна ішемія мозку (ХІМ), - це синдром прогресуючого многоочагового або дифузного ураження головного мозку, що виявляється клінічно неврологічними, нейропсихологічні та / або психічними порушеннями, обумовлений хронічною судинною мозковою недостатністю та / або повторними епізодами гострих порушень мозкового кровообігу . У МКБ-10 термін "ДЕ - дисциркуляторна енцефалопатія" відсутня, однак і донині він є в нашій країні найбільш часто використовуваних і, можливо, більш точно відображає суть захворювання - органічне ураження головного мозку внаслідок порушення церебрального кровообігу. Одним з найбільш істотних досягнень в останні роки було розкриття стадійності патофизиологического каскаду гострого періоду гострого ішемічного порушення церебральної гемодинаміки (інсульту). Встановлено основні механізми, що зумовлюють перехід оборотних гемодинамічних, клітинних і молекулярних змін в області ішемічної напівтіні в стійкі, формування зони некрозу. Показано, що провідними ланками каскаду є глутаматних "ексайтотоксічность" з активацією внутрішньоклітинних ферментів і накопиченням внутрішньоклітинного Са2 +, підвищення синтезу оксиду азоту і оксидантного стресу, розвиток локальної запальної реакції, пошкодження гематоенцефалічного бар'єру (ГЕБ) і мікроциркуляторні порушення. Одночасно виявлено, що, незважаючи на наявність універсальних закономірностей, процес церебральної ішемії в чому індивідуальний і особливості його перебігу визначаються тяжкістю передувала ХИМ (ДЕ), фоновим станом метаболізму мозку, статусом і реактивністю нейроіммуноендокрінной системи. В результаті проведених досліджень сформульовано положення про динамічний характер і потенційної оборотності церебральної ішемії та необхідності проведення невідкладних заходів з сумісному відновленню мозкового кровотоку і захисту мозку від ішемічного ураження. Первинна Нейропротектівная терапія повинна починатися в межах "терапевтичного вікна". Її проведення в цей період зменшує число важких інсультів, подовжує період для проведення тромболіческой терапії і в ряді випадків має захисну дію при синдромі надлишкової перфузії. З урахуванням отриманих даних про патобіохіміческого каскаді зростаючу увагу приділяється проведенню нейропротектівний терапії, спрямованої на переривання відстрочених наслідків ішемічного ураження (надлишковий синтез оксиду азоту, активація мікроглії, порушення мікроциркуляції і гематоенцефалічний бар'єр, трофічна дисфункція). Патогенез ДЕ обумовлений недостатністю мозкового кровообігу, яка може бути як хронічної (внаслідок атеросклеротичного або діабетичного ураження стінки судин, артеріальної гіпертензії, венозного застою, зміни реологічних властивостей крові, серцевої або легеневої недостатності і т. Д.), Так і обумовленої повторними гострими епізодами дисциркуляции , які можуть проявлятися клінічно або протікати безсимптомно. Всі ці механізми призводять до гіпоксії мозкової тканини, яка тягне за собою дифузне або многоочаговое ураження мозку. Розрізняють деякі патогенетичні варіанти розвитку ХІМ: Для атеросклеротичної форми ДЕ характерне ураження великих магістральних і внутрішньочерепних судин (стеноз), при цьому важливу роль відіграють розвиненість і збереження колатеральних шляхів кровообігу. Для гіпертонічної форми ДЕ, навпаки, нехарактерно ураження великих судин, а патологічний процес розвивається в більш дрібних гілках судинної системи головного мозку. Цю форму також називають субкортікальной артеріосклеротіческой енцефалопатією. Найбільш важкі випадки з розвитком лакунарних зон ішемії і важкими нейропсихологічні порушеннями і епілептичним синдромом часто позначаються як енцефалопатія Бінсвангера. Мультиінфарктна стан - це множинні, переважно лакунарні, дрібні інфаркти, що виникають на тлі артеріальної гіпертензії, при дрібних кардіогенний емболії, ангиопатиях і коагулопатіях (у тому числі при антифосфоліпідним синдромі, васкуліті і т. Д.). Важливу роль у патогенезі ДЕ відіграє стан системи крові: порушення мікроциркуляції, викликане підвищеною активацією тромбоцитів, в'язкістю крові, гемоконцентрацией, хронічним дисемінованого внутрішньосудинного згортанням (ДВЗ). Для клінічної картини ДЕ характерно: Прогресуюче наростання когнітивних порушень (зниження пам'яті, уваги, інтелекту), що досягають на останніх етапах рівня деменції. Деменцію можна охарактеризувати як поєднання виражених порушень когнітивних функцій, особистісних змін зі значним утрудненням звичайної соціальної активності і неможливості продовжувати роботу. Поступове наростання емоційного збідніння, втрата інтересу до життя. Поступове наростання порушень координації і ходьби, дестабілізація темпу і ритму рухів, схильність до падінь. У виражених випадках ходьба стає неможливою, незважаючи на відсутність парезів. У деяких хворих спостерігається підкірковий синдром: олігобрадікінезія, гипомимия, ахейрокинез, підвищення м'язового тонусу по екстрапірамідного типом (по типу синдрому паркінсонізму). Зазвичай спостерігається різної вираженості псевдобульбарний синдром: дизартрія, дисфагія, насильницький сміх і плач, симптоми орального автоматизму. При вираженому ураженні головного мозку можуть з'являтися зниження сили в кінцівках, легкі парези. Поступово з'являється порушення контролю за функцією тазових органів. Всі ці порушення часто групують в п'ять основних синдромів: вестибулярно-атактический, пірамідний, аміостатіческіе, псевдобульбарний, психопатологический. Іноді окремо виділяють дисмнестичний і цефалгіческой синдроми. Для вестибулярно-атактична синдрому характерні скарги на запаморочення, нестійкість при ходьбі, об'єктивно виявляються ознаки вестибулярної дисфункції у вигляді ністагму, координаторні порушень. Запаморочення може бути пов'язано як з віковими змінами вестибулярного апарату, рухової системи та ішемічної невропатією переддверно-улиткового нерва, так і з ураженням лобно-стовбурових шляхів. В останньому випадку виникає феномен лобової атаксії, або апраксии ходьби, коли при хорошому виконанні координаторних проб значно страждає тільки ходьба. Однією з найбільш частих різновидів хронічної мозкової недостатності є вертебрально-базилярна недостатність (ВБН). Причинами ВБН можуть бути не тільки атеросклеротичні стенози хребетних артерій, але і їх деформація, вроджена гіпоплазія однієї з хребетних артерій, компресія однією з хребетних артерій, компресія хребетної артерії на половині шляху проходження в кістковому каналі і т. Д. Для ВБН характерні: часті напади запаморочення, що супроводжуються нудотою, а іноді і блювотою; хиткість ходи; потиличні головні болі; зниження слуху, шум у вухах; зниження пам'яті на поточні події; напади "затуманення" зору, виникнення "плям", "зигзагів" в полі зору; напади раптового падіння, як правило, без втрати свідомості ("дроп-атаки"). Для псевдобульбарного синдрому характерні порушення за типом дизартрії, дисфагії, дисфонії (голос стає тихим, монотонним), слинотеча, нерідко порушення контролю за функціями тазових органів і мнестико-інтелектуальні розлади. При комп'ютерній томографії (КТ) або магнітно-резонансної томографії (МРТ) у таких хворих візуалізуються множинні ішемічні вогнища, лейкоареоз, атрофія мозкової речовини з розширенням лікворних просторів. Пірамідний синдром при ДЕ характеризується м'якою симптоматикою: зазвичай слабко виражені парези, анизорефлексия, дифузне пожвавлення глибоких рефлексів, наявність патологічних пірамідних рефлексів. При цьому відзначаються рефлекси орального автоматизму, псевдобульбарний синдром. Всі ці ознаки характерні для мелкоочагового ураження головного мозку. Емоційно-афективні розлади (психопатологический синдром) спостерігаються на всіх стадіях ДЕ: для ранніх стадій характерні неврозоподібні астенічні і астенодепрессівних порушення, потім до них приєднуються дисмнестические та інтелектуальні розлади. Депресія відзначається у 25% хворих з судинною деменцією, вона частіше виникає при субкортікальной локалізації ішемічних вогнищ, ніж при ураженні кіркових відділів. У вітчизняній літературі прийнято виділяти три стадії ДЕ: Для I стадії характерні такі скарги, як підвищена стомлюваність, часті головні болі, дратівливість, помірні порушення пам'яті (насамперед оперативної), помірне зниження працездатності, порушення сну. Ці порушення супроводжуються досить стійкими об'єктивними розладами у вигляді анізорефлекціі, діскоордінаторний явищ, легких окорухових порушень, симптомів орального автоматизму. На цій стадії більшість симптомів піддається часткової або повної корекції при призначенні адекватної терапії. Для II стадії ДЕ характерні ті ж скарги, що і для I: поглиблення порушень пам'яті і зниження функції уваги, наростання інтелектуальних і емоційних розладів, значне зниження працездатності. Дещо рідше є скарги на хронічну стомлюваність, головний біль та інші прояви астенічного синдрому. У частини хворих виявляються легкі підкіркові порушення і порушення ходи (шаркающая, семенящая хода). Виразнішою стає вогнищева симптоматика у вигляді пожвавлення рефлексів орального автоматизму, центральної недостатності лицьового і під'язикового нервів, координаторних і окорухових розладів, пірамідної недостатності, аміостатіческіе синдрому. На цій стадії вже можливо вичленувати окремий домінуючий синдром, який найбільш суттєво знижує професійну та соціальну адаптацію хворого. На III стадії ДЕ кількість скарг зменшується, що обумовлено зниженням критики хворих до свого стану. Зберігаються скарги на зниження пам'яті, нестійкість при ходьбі, шум і тяжкість у голові, порушення сну. Виразність інтелектуально-мнестичних і неврологічних розладів наростає. Для цієї стадії характерні чітко окреслені діскоордінаторний, аміостатіческіе, психоорганический, псевдобульбарний, пірамідний синдроми. Частіше спостерігаються пароксизмальні стани - падіння, непритомність, епілептичні припадки. Основна відмінність III від II стадії полягає в тому, що при ДЕ III в клініці спостерігається кілька досить виражених синдромів, тоді як при ДЕ II явно переважає якийсь один з них. На цій стадії захворювання хворі нерідко потребують догляду, а іноді повністю безпорадні в побуті. Діагностика ДЕ здійснюється на підставі виявлення причинно-наслідкового зв'язку між порушенням церебрального кровопостачання і ознаками ураження головного мозку (клінічними, анамнестическими та інструментальними) за наявності прогресування захворювання. Суттєво те, що сама по собі ДЕ - це тільки синдром, до якого можуть призводити різні патогенетичні механізми. Грань між гострими і хронічними формами порушення мозкового кровообігу досить умовна, оскільки причиною ДЕ і судинної деменції можуть бути ішемічні інсульти, обумовлені, наприклад, ураженням великих мозкових судин і кардіогенний емболії. Виникнення судинної деменції в цьому випадку пов'язано або з наявністю декількох вогнищ, нерідко в обох півкулях головного мозку (мультиинфарктная деменція), або з локалізацією одиничного ішемічного вогнища в так званій стратегічної зоні (гіпокамп, таламус, базальні відділи лобових часток). Суттєву допомогу в діагностиці мультиинфарктной деменції надає ішемічна шкала Хачінского - оцінка ознак, що свідчать про судинному генезі захворювання (див. Таблицю). Для діагностики ДЕ також використовують критерії ішемічної судинної деменції. При цьому під ДЕ розуміється синдром многоочагового або дифузного ураження головного мозку, обумовлений хронічною судинною мозковою недостатністю з наявністю: 1) клінічних, анамнестичних та / або інструментальних проявів ураження головного мозку; 2) ознак гострої або хронічної церебральної дисциркуляции (клінічних, анамнестичних, інструментальних) ; 3) причинно-наслідкового зв'язку між означеними вище пунктами 1 і 2 - зв'язок порушень гемодинаміки з розвитком клінічної, нейропсихологічне, психіатричної симптоматики; 4) клінічні та параклінічні ознаки прогресування судинної мозкової недостатності. У неврологічній практиці частіше зустрічаються мікроангіопатичною варіанти судинної деменції, причиною яких нерідко є артеріальна гіпертензія. При цьому вражається переважно субкортікальних біла речовина півкуль головного мозку, можливе поєднання макро- і мікроангіопатичною змін. Наявність в анамнезі інсульту у пацієнта похилого віку з нейропсихологічні змінами є вагомим аргументом для діагностики судинної деменції. Мають значення локалізація і розміри інфаркту, загальна кількість вогнищ. Відносними ознаками, що підтверджують діагноз судинної деменції, можна вважати судинні фактори ризику, особливо артеріальну гіпертензію, наявність в анамнезі транзиторних ішемічних атак, поява на ранніх етапах захворювання тазових порушень чи порушень ходьби лобного типу, локальні зміни на електроенцефалограмі (при виключенні несудинних причин цих змін, в першу чергу пухлини головного мозку). Таким чином, достовірність ДЕ підтверджується наявністю множинних інфарктів і вираженого лейкоареоза при КТ і МРТ і множинними минущими порушеннями і інсультами в анамнезі. Разом з тим варто пам'ятати, що диференційний діагноз між хворобою Альцгеймера і ДЕ, особливо на деяких стадіях, не завжди простий, тим більше що майже 20% випадків деменцій похилого віку становлять змішані деменції, т. Е. Випадки поєднання атрофической деменції з ДЕ. В основі багатьох проявів ДЕ лежить атрофія речовини мозку. Як вже зазначалося, наявність вогнищевих і дифузних змін білої речовини півкуль головного мозку (лейкоареоза) характерно для судинної деменції, проте поодинокі інфаркти та перивентрикулярний лейкоареоз у вигляді "шапочок" близько передніх і задніх рогів бічних шлуночків або обідка навколо тел бічних шлуночків можуть виявлятися і у пацієнтів з хворобою Альцгеймера. Найхарактернішою ознакою, що підтверджує саме судинний характер деменції, є наявність множинних ішемічних вогнищ. Лікування хронічної ішемії мозку (ДЕ) має включати впливу, спрямовані на основне захворювання, на тлі якого розвивається ДЕ (атеросклероз, артеріальна гіпертонія, васкуліти та ін.), Корекцію основних синдромів, вплив на церебральну гемодинаміку, метаболічну терапію. Враховуючи похилий вік хворих, необхідна адекватна терапія соматичних захворювань (наприклад, серцева недостатність, порушення серцевого ритму, цукровий діабет) спільно з відповідними фахівцями. ст.