Хронічна ниркова недостатність у дітей: причини, симптоми і діагностика

Тривало перебігають захворювання нирок різної етіології супроводжуються стійким порушенням їх роботи. Дуже часто порушення ниркових функцій переходить в недостатність, що підтверджується специфічними клінічними і лабораторними синдромами, об'єднаними під назвою «хронічна ниркова недостатність» (ХНН). Незнання факторів ризику ХНН, ранніх симптомів її розвитку призводить до труднощів як у своєчасній постановці діагнозу, так і підборі ефективного лікування, а це нерідко призводить до летального результату. Хронічна ниркова недостатність (ХНН) - це патологічний стан організму, яке поступово розвивається в результаті прогресуючого перебігу захворювань сечовидільної системи. ХНН -це навіть не захворювання, а клініко-лабораторний симптомокомплекс, який характеризується накопиченням в організмі продуктів азотистого обміну (білок), згодом порушенням кислотно-лужної рівноваги, фосфорно-кальцієвого обміну, розвитком анемії, підвищенням артеріального тиску і змінами інших внутрішніх органів. ХНН, по суті, є ускладненням різних захворювань нирок. Причини розвитку ниркової недостатності До причин розвитку ХНН відносять вроджені, придбані або спадкові, частіше хронічно протікають, захворювання сечовидільної системи. Лідируючі позиції займає гломерулонефрит, потім слідують: пієлонефрит, інтерстиціальний нефрит; склеродермія, вузликовий періартеріїт, системний червоний вовчак; амілоїдоз нирок; стеноз ниркових артерій, есенціальна артеріальна гіпертензія; тубулопатии, синдром Фанконі, отруєння важкими металами і лікарськими препаратами; спадкові нефрити; обтураційні захворювання верхніх (пухлини, камені) і нижніх (аномалії розвитку уретри і шийки сечового міхура) сечових шляхів. Цікавий той факт, що у дітей у віці до 3 років розвиток ХНН обумовлено важкими аномаліями будови сечовивідних шляхів, спадковими тубулопатій і дисплазиями ниркової тканини. В даному випадку робота нирок тривалий час може залишатися компенсованій. У дітей у віці після 10 років набуті захворювання нирок (гломерулонефрит, ураження нирок при цукровому діабеті, туберкульозі, системних захворюваннях) переважають над іншими. Хочеться відзначити дітей, які входять до групи ризику по розвитку ХНН: з склерозуючим гломерулонефритом; діти з порушенням внутрішньоутробного розвитку сечовидільної системи і, як наслідок, аномаліями будови при народженні; хлопчики з спадковим нефритом; діти зі складними тубулопатій; з обструктивними захворюваннями нирок, що супроводжуються рецидивуючим пієлонефритом; відсутність ефекту від правильно підібраною терапії. Щоб запідозрити дана недуга, на що слід звернути увагу? Батькам необхідно знати клінічні ознаки даного захворювання, щоб своєчасно запідозрити і негайно, тільки з допомогою лікаря, почати лікувальні заходи. Основні симптоми визначаються порушенням водно-електролітного балансу, периферичного кровообігу, станом серцево-судинної системи, центральної та периферичної нервової системи, характером пошкодження внутрішніх органів. Отже, по порядку.1. При вроджених і спадкових нефропатіях вже у віці 3 років найбільш часто відзначається затримка росту, яка поєднується з недостатнім набором маси тіла, зниженням м'язового тонусу, витончення підшкірно-жирового шару. Також страждає емоційна сфера дитини: відзначається зайва агресивність, плаксивість, дратівливість, що з боку батьків оцінюється як баловство і веде лише до поглиблення відносин з дитиною і несправедливим наказаніям.2. Порушення в роботі нирок неминуче залишають свій слід на шкірі. На початкових стадіях шкіра стає сухою, потім проявляються свербіння і лущення, вона набуває жовтуватий відтінок. Блідість шкірних покривів пояснюється розвитком анемії та інтоксикації. В термінальній стадії шкіра стає жовто-землистого кольору, на тулубі та кінцівках елементи геморагічної висипки (дрібні або великі синці у вигляді точок, плям, смужок від фіолетового до червоного кольору, не зникають і не міняють колір при натисканні). У процесі прогресування ХНН можуть страждати і нігті -вони стають ламкими, з'являються лейконіхіі (білі смужки або плями всередині нігтя) .3. Особливу роль в обмінних процесах відіграють потові залози, особливо апокринні (знаходяться на волосистій частині тіла: голова, пахви, лобок, промежину). Під час компенсаторною стадії розвитку ХНН вони починають активно працювати, що веде за собою посилення потовиділення, а це, у свою чергу, викликає свербіння в області промежини і ануса, піт має золотисто-жовтий колір. А от зменшення потовиділення характерно для декомпесірованной стадії ХНН; у міру її прогресування змінюється колір волосся, відзначається підвищена ламкість і випадання, може з'явитися уремическая сивина за рахунок адсорбції сечовини на волосах.4. Ураження кісток проявляється скутістю в колінних, гомілковостопних суглобах, крижової області, болі в кістках і суглобах в нічний час. Рентгенологічних змін кісткової тканини немає. Для дітей старшого віку характерними проявами є запалення суглобів за рахунок відкладення сечової кислоти та її солей в синовіальній жідкості.5. Гіпертонія при даній патології характеризується як основна ознака ураження серцево-судинної системи. При початковій стадії ХНН може визначатися тахікардія (прискорене серцебиття) і систолічний шум на верхівці серця. Пізніше розширюються межі відносної серцевої тупості вліво, на ЕКГ видно електролітні і дистрофічні зміни міокарда. При огляді очного дна видно звуження артерій і розширення вен, гіперемія і набряк, аневризми артеріол. Практично у половини хворих розвивається серцева недостатність і уремічний перикардит. Тому дуже важливими методами дослідження для своєчасної діагностики випоту в порожнину перикарда є рентгенографія органів грудної клітки та ехокардіографія (УЗД серця) .6. При різних стадіях ХНН у хворих реєструються порушення зовнішнього дихання, легеневого кровообігу і недостатності дихання. Клінічно це проявляється жорстким диханням, задишкою, вологими різнокаліберними хрипами, а перкуторно - стільникове легке. На рентгенограмі відзначається посилення легеневого малюнка, зони затемнення біля коріння легенів, іноді картина гидроторакса. Хронічна гіпоксія хворих з хронічною нирковою недостатністю веде до зміни нігтьових фаланг за типом барабанних паличок і часових стекол. Ці дуже яскраві ознаки видно неозброєним оком навіть людям, які не мають абсолютно ніякого відношення до медіціне.7. Ознаками ураження шлунково-кишкового тракту є обкладений язик, болючість в епігастрії (подложечной область), симптоми гастриту, ентероколіту, кишкові кровотечі. У міру прогресування ХНН ці ознаки обостряются.8. Нормохромнаяанемія - це провідний і найбільш рання ознака ХНН. Спостерігається зниження числа еритроцитів і кількості гемоглобіну, збільшення кількості старих еритроцитів, що володіють зниженою здатністю до деформації, також сповільнюється швидкість синтезу гемоглобіну через патологічних змін у внутрішньоклітинному гемов пулі, в кістковому мозку молоді еритроїдні клітини передчасно руйнуються. Разом з тим порушується процес згортання крові, знижується рівень тромбоцитів і фібриногену, що, в свою чергу, веде до збільшення часу кровотечі. Клінічно це проявляється частими носовими кровотечами, освітою гематом на місці найменшого механічного впливу на шкіру, шлунковими і кишковими кровотечами в термінальній стадії ХПН.9. Найбільш характерними і небезпечними є порушення у водно-електролітному обміні, які в свою чергу обумовлюють специфічну клінічну картину. Збільшене утворення та виведення сечі (поліурія) при недостатньому надходженні рідини супроводжується спрагою, зниженим тургором шкіри, згущенням крові за рахунок підвищення гемоглобіну. Ці ознаки для дітей раннього віку дуже небезпечні і можуть призвести до летального результату через зневоднення. Діти скаржаться на втому, сонливість, спрага супроводжується сухістю мови, зниженим утворенням сечі, з'являються запори, м'язові посмикування, підвищується температура тіла. Наростання дегідратації призводить до порушення з боку всіх систем організму. При прискореному виведенні натрію з організму для хворих характерно астенічний стан, що супроводжується м'язовою гіпотонією, зниженим тиском, зниженою температурою тіла, зменшенням діурезу. У цьому випадку спраги немає, навпаки, розвивається блювання, язик обкладений нальотом, але вологий, розвивається мігрень, біль у суглобах, міалгія, іноді бувають судоми. Вищеописані симптоми залежать від патогенетично обумовленого типу зневоднення (внутрішньоклітинна або ж позаклітинна дегідратація), але ізольовано вони зустрічаються редко.10. У початкових стадіях розвитку ХНН кількість калію в сироватці крові знижений. Але розвиток ацидозу призводить до гіперкаліємії. Клінічно ми бачимо зниження рефлексів, м'язову слабкість, млявість. Також видно зміни на ЕКГ, що свідчать про зниження скорочувальної здатності шлуночків серця, розширення меж серця. А ось гіперкаліємія проявляється болями у м'язах, нудотою, висхідними паралічами, тахікардією, аритмією, металевим присмаком у роті, апатією. Ці стани більш характерні для термінальній стадії ХНН. Рівень магнію при даній патології зростає. Від цього також страждає серцевий м'яз - брадикардія (різного роду блокади через порушення проведення електричних імпульсів по провідній системі серця). Специфічних ознак порушення рівня хлору в крові немає. Зрозуміло, порушення електролітного стану крові відбувається через зміни рівня мікро- і макроелементів в комплексі, т. К. Все в організмі взаємопов'язано. Порушення балансу між фосфором і кальцієм веде до остеодистрофії і кальцифікації м'яких тканин. Підвищений рівень кальцію може призвести до нервово-м'язовим розладів: тремор пальців рук, м'язові посмикування, періодично виникає блювота. На різних стадіях ХНН відбувається зниження показників клітинного та гуморального імунітету, що обумовлює приєднання бактеріальних ускладнень. Що потрібно для діагностики? Діагностика ХНН на різних стадіях розвитку грунтується не тільки на клінічних симптомах, а й на основі лабораторних даних: загальний аналіз сечі, загальний аналіз крові, коагулограма, біохімічний аналіз крові, аналіз сечі за Нечипоренко, аналіз сечі за Земніцкого, УЗД нирок і органів черевної порожнини , ЕКГ, дослідження рівня гормонів залоз внутрішньої секреції. При виявленні у дитини відставання у фізичному розвитку, сухий лупиться шкіри, блідості шкірних покривів, мішків під очима, особливо в ранковий час, різкого зниження апетиту, нудоти, скарг на швидку стомлюваність, субфебрильна температура, спрагу (дитина випиває 2-3 літри і більше ), нічне сечовипускання, необхідно ретельне нефрологическое обстеження. Про ниркової недостатності розповідає програма Жити здорово! :