періодична хвороба лікування

13.11.2014, 19: 37Семейная середземноморська лихоманка / FMS - захворювання, яке передається у спадок і характеризується сильними болями в області живота і грудей. Симптоматика виникають нападів лихоманки може відрізнятися, але зазвичай при загостренні проявів це може призвести до виникнення АА - амілоїдозу. Тривалість нападів 12-72 години. Аутовоспалітельние захворювання (саме до цього типу хвороб входить зазначений вид лихоманки), розповсюдження яких обумовлено також порушеннями природного імунітету, входять до групи генетично детермінованих захворювань. Відсоткове співвідношення помилок при виявленні даного захворювання, має високий показник, адже в нашій країні не характерно масове зараження цією хворобою. Але так, як даний тип захворювання характерний для представників відповідних етносів (ті ж євреї, вірмени), яких у нашій країні предостатньо, зустріти пацієнта з таким захворюванням більш ніж реально. Правда сам факт лікування нерідко пов'язаний з невідповідністю діагнозу і реальності. Хірургічна патологія чимось нагадує симптоматику середземноморської лихоманки, тому досить часто виникають випадки з помилковим хірургічним втручанням. В інших випадках, коло інфекційних захворювань, яке викликає лихоманку, "подібну" даного зразка, провокує абонента на прийом антибіотиків які все ж не дають бажаного результату. Пацієнтів з симптомами FMF, вперше було представлено в 1908 і в 1945 роках. Проте вже згодом (1948р.) Повністю описав пацієнтів з даним типом лихоманки, яка періодично повторюється, Reiman HA Він спостерігав пацієнтів спочатку в дитячому віці, а згодом (через кілька десятків років) зафіксував продовження циклів даної хвороби. Саме його визначення "періодична хвороба" крім франкомовних країн, використовувалося ще й у країнах СРСР. Англомовна література закріпила за собою визначення - сімейна середземноморська лихоманка. За кількістю хворих, які хворіють цим захворюванням, то в світі їх близько 100 тисяч. Особливістю захворювання є те, що найчастіше, воно фіксується у населення з країн Середземномор'я. Зокрема, найбільш вірогідний варіант розвитку хвороби в таких етносів як турки, вірмени, араби, євреї. Те, що вони з'являються в зоні підвищеного ризику, свідчить і частота мутованого гена, який вони переносять. Хоча з постійною міграцією населення, пацієнти з цим захворюванням зустрічаються як в Європі (особливо високий показник серед італійців, бельгійців і греків), на американському континенті, а також в Австралії. Фактично 75-89% пацієнтів, яких спіткала хвороба, вперше захворіли нею у віці до 20 років. Характерними ознаками FMF є: - лихоманка; Симптом, який періодично повторюється і спостерігається у всіх хворих. Можна вважати, що без цієї ознаки достовірність діагнозу підлягає сумніву. Миттєве виникнення і швидкий темп збільшення температури (яка сягає позначки 40 С) може призводити до гипертермической станом. Даний симптом може не тільки провокувати виникнення інших, а також може проявлятися паралельно. Хоча перший варіант, де лихоманка виступає як першочерговий ознака, описують більшість авторів, що займаються цією проблематікой.- симптом абдомінальної мігрені; Один з ключових симптомів FMF. Виникає в дебюті періодичних нападів, але під час загострення може комбінувати з торакалгий (міжхребцева невралгія). Локальна біль, яка згодом поширюється по всьому животу і триває протягом довгого періоду (4-12 годин), з часом послаблюється. Поверхнева пальпація викликає різкі болі, вже не кажучи про глибоку. Явно вираженим стає симптом Щоткіна-Блюмберга. Біль, який може тривати протягом декількох діб (в деяких випадках це навіть 14сут, в кращому варіанті 1:00) в певного роду пацієнтів не настільки болюча і різка. Є ряд інших ознак, крім больового відчуття, за якими можна класифікувати пацієнтів з FMF. Це і нудота, затримка газів, діарея. Ще однією ознакою проявів FMF є збільшення розмірів селезінки (спленомегалія). Збільшення розмірів, звичайно ж незначне, але фіксували його в третій частині паціентов.- торакалгий; Виникає у 40% хворих на середземноморську лихоманку. Біль у грудній клітці, часом нестерпна навіть при неглибокому вдиху, викликана неінфекційних плевритом. Больові відчуття при ній можуть тривати протягом чотирьох дней.- ураження суглобів у хворих FMF фіксується в межах 30-80%. Зокрема, дослідження даного питання у хворих вірменських дітей, цей показник склав 56,6%. Напади з даного симптому носять гострий характер, а в окремих випадках може виникати артропатия (іноді виникнення поліартриту). Колінний суглоб, в даному випадку, уражається найчастіше. На відміну від двох попередніх ознак середземноморської лихоманки, ознаки артриту спостерігаються тривалий період часу (4,5-7,3 дня). У деяких випадках, при інтенсивному відображенні цієї ознаки, формуються ознаки спондиліту. Автори, які описують дане захворювання виділяють можливе поєднання лихоманки з артритом (зафіксовано 4.7% випадків) .- ураження м'язів для FMF вона не настільки характерна ознака. Хоча зниження їх тонусу, атрофія (у разі затяжних артритів) все ж може проявлятися у пацієнтів. Так, у дітей з FMF міалгія була зафіксована в 37.5% случаях.- шкіряний симптом; Ознаками для даного симптому є виникнення еритеми, в області стоп і гомілки. Хоча шкіряні симптоми при FMF можуть бути зовсім іншими. Це і везікулезние або Герпетиформний висипання, екхімози, кропив'янка, петехії, ангіоневротичний набряк. Все це може виникнути як в момент нападу, так і после.- серцево-судинна система; Рідкісним, але все ж типовим явищем для середземноморської лихоманки, є виникнення перикардиту. У момент нападу виникають різні електрокардіографічні зміни (ЕКГ): зубець Т відображається як двофазний або ж негативний; ізолінія інтервалу ST зміщується або в верх, або вниз; інтервал показника PQ (або ж і комплексу QRS) виглядає расшіренним.- пошкодження нервової системи, до кардинальних проявів FMF не відносять. Але свій вплив на цю систему організму, хвороба безперечно залишає. Це і світлобоязнь (майже 45% випадків), головний біль (65%), порушення сну (22%), шум у вухах і голові (93%). Ці симптоми можуть спостерігатися і після нападу, але тоді вони носять прихований характер. Ознаки неврастенії (близько 6%) і психастенії (2%) також були виявлені у підлітків з FMT за участю Атвацатрян В. А. та Торосян Є. Х.- сечовидільна система; Розвиток амілоїдозу вважається основним показником ураження нирок при періодичної хвороби. Хоча до прояви цієї хвороби, дослідником Тарєєвим Є. М. в 1970р. було встановлено, що ураження капілярів клубочків спостерігалося ще до загострення. Високим показником розвитку гломерулонефриту, при середземноморської лихоманці, характеризували вплив на цю систему такі дослідники як H. Reiman, R. Said, Yalchinskaya F. Розвиток поліурії, також є характерним після нападів лихоманки. Сімейна середземноморська лихоманка також відкладає свій слід і на статеве життя. Після виявлення симптомів хвороби у чоловіків виникає імпотенція, порушення сперматогенезу. У жінок це зазвичай порушення овуляції, гіпоменорея, зростання кількості "спонтанних" абортів і внутрішньоутробної смерті плода. Вірменська хвороба (так прийнято називати цей тип лихоманки) характеризується підвищенням реактантов. Зокрема це такі показники як швидкість осідання еритроцитів, сироваткових концентрацій амілоїду і СРБ, гаптоглобина. У прогнозуванні розвитку амілоїдозу та моніторингу плинності FMF слід контролювати показник SSA. Під час атак лихоманки часто фіксується протеїнурія (стійкість даного показника викликає амілоїдоз нирок) і мікрогематурія. Так як діагноз сімейна середземноморська лихоманка є клінічним, головне зібрати і згрупіровать генеалогічний анамнез. До уваги необхідно взяти не тільки етнічну приналежність (нагадаємо, що цю лихоманку називають ще - вірменська хвороба), а й лікарські хвороби родичів які померли від ниркової недостатності. Не слід брати до уваги тільки генетичні дослідження, адже в більшості лабораторій мутації гена MEFV (який блокує білок пірин) розглядаються випадки вже мають місце бути (але на даний момент не всі види мутацій відомі). У світі, для виявлення діагнозу, дуже часто використовуються критерії Тель-Хашомер. Основним же засобом для лікування є колхіцин. Широкомасштабне застосування Колхицин було зафіксовано з 1972 р Цей препарат не застерігає від розвитку рецидивів, але розвиток амілоїдозу при його використанні значно знизився. Максимальною дозою використання препарату є 2мг / добу. (Діти до 5л.- 0.5 г / сут., 5-10г.- 1 мг / добу., Більш 10л. - 1,5 г / добу). Розвиток амілоїдозу, при застосуванні даного препарату, знижується до 0. Але є й побічні ефекти: нудота, блювання, можлива діарея. Фіксуються також порушення кісткового мозку і печінки, тому часто з цим препаратом приймають також і протизапальні препарати. Тому вкрай важливо, для правильного їх підбору, контролювати показники аналізу крові та печінки (ще один стимул відвідувати лікарів). Розробкою методів і профілактики цього захворювання на даному етапі займаються не тільки в Балтійських країнах, але і по всьому світу. Адже, той факт що хвороба виникає в юному віці, і піддає загрозі здоров'я дітей, є неприпустимим. Адже діти - це наше все.