Нейробластома у дітей - стадії, симптоми, лікування, прогноз і причини

Нейробластома (neuroblastoma) це пухлина в симпатичної нервової системи злоякісної природи, що локалізується звичайно в області заочеревинного простору. Найчастіше захворювання зустрічається у дітей з дитинства до 2 років, хоча відомі випадки подібного освіти у дітей постарше і у дорослих. Дитяча схильність до захворювання пов'язана з її розвивається із зародкових клітин. Іноді наявність новоутворення подібного роду може бути виявлено у плода при проведенні УЗД вагітної. Пухлина зазвичай вражає у дітей будь-якої наднирник, хоча первинна її форма може утворитися вздовж усього хребта в будь-якому місці. Нейробластома поводиться досить-таки непередбачувано. Вона може агресивно розвиватися у вигляді злоякісного утворення, при цьому швидко збільшується і дає метастази по кровоносних і лімфатичних шляхах в кістковий мозок, печінка, лімфовузли і шкіру. Але іноді вона навпаки, переходить у мимовільну регресивну форму, і без терапії поступово зменшується і зникає. Медицині відомі випадки, коли злоякісна нейробластома у дітей (бувало й у дорослих) самостійно перероджується в освіту доброякісного характеру (гангліоневрома) або набуває змішані риси зло- і доброякісної пухлини (гангліонейробластома). Причини виникнення Фахівцям важко однозначно сказати, які причини розвитку у дітей нейробластоми. Хоча вчені пов'язують виникнення пухлиноподібного освіти з патологічними змінами ДНК придбаного або вродженого характеру. Можна сказати, що в поодиноких випадках нейробластома може мати спадкову природу, оскільки зустрічається у дітей, в сім'ях яких вже бували випадки пухлини. Ряд фахівців вважає, що причини розвитку мутації клітин, з яких розвивається освіта, полягають у факторах канцерогенного значення кшталт опромінення або хімічного впливу. За своєю суттю нейробластома виростає з неповноцінних клітин нейробластов (в нормі з них відбувається дозрівання нервових клітин і волокон). До кінця вагітності більшість наявних в організмі плода нейробластов вже сформовані, хоча залишається невелика частина ще недозрілих, які в підсумку або дозрівають, або зникають. Якщо має місце патологічний фактор, в цих недозрілих нейробласти і розвивається новоутворення. Хоча, з точки зору теорії, пухлина може вибрати будь-яке місце локалізації, утворюється вона частіше в порожнині заочеревинного простору на надниркових залозах. Взагалі серед усіх випадків нейробластоми, надниркова пухлина заочеревинного простору діагностується приблизно у половини пацієнтів, у третини пухлина виростає з нервових вузликів поперекового відділу, у решти 20% хворих пухлина вибирає для локалізації шийний і грудний відділи. У більшості випадків у дітей нейробластома має високий ступінь злоякісності, супроводжувану агресивним розвитком пухлини і її швидким метастазуванням, особливо якщо пацієнт страждає від дивертикулита. Симптоми Симптоми нейробластоми в чому залежні від місця її локалізації та участі в процесі її росту інших частин і органів тіла. Найпоширеніші симптоми у дорослих і малят проявляються у вигляді збільшених розмірів черевній області, доказом чому служить безліч фото хворих. При натисканні на живіт болів зазвичай не відчувається, хоча діти часто скаржаться на болісний дискомфорт і розпирання живота. Нейробластома може локалізуватися і на шиї, поступово вражаючи очей, про що говорять симптоми випинання очного яблука. Може новоутворення вразити і кісткові тканини, тоді у дітей починається кульгавість, болючість в ногах, а сам пацієнт намагається більше лежати, ніж пересуватися. Якщо ж нейробластома проникає в спинномозковий канал, це проявляється паралічем ніг. В цілому, виділяють такі симптоми новоутворення в області заочеревинного простору як біль і відчувається при пальпації пухлина в животі, набряклість нижніх кінцівок і порушена кишкова перистальтика. Хвороба, що влаштувалися в грудному відділі, проявляє ознаки грудних болів, хрипів і кашлю, утрудненого ковтання. До загальної симптоматиці нейробластоми можна віднести такі прояви як: Освіта навколо очей темних кіл; Часті підвищення загальної температури; Різке схуднення; Діарея; Стійке підвищення тиску; Прискорений серцевий ритм; Порушена координація (атаксія); Шкірна гіперемія та ін. Стадії розвитку Як і інші пухлиноподібні утворення нейробластома в області заочеревинного простору має певні стадії, які мають різне тактичне лікування і прогноз, всього у патології є 4 стадії. Так, для 1 стадії характерно розташування пухлини в первинному вогнищі. Для 2 стадії характерно поширення освіти за межі первинної осередкової зони. Освіта в 3 стадії поширюється вже по обидва боки хребта і захоплює лімфовузли. В 4 стадії пухлина починає великий процес метастазування в кісткову тканину, лімфу, печінка, кістковий мозок та ін. На жаль, найчастіше подібне утворення діагностується занадто пізно на 3 стадії, а то й взагалі на 4 стадії, коли будь-яке лікування стає малоефективним. Лікування та прогноз Лікування нейробластоми залежить від стадії пухлини, тому пацієнтів умовно поділяють на групи з низьким, проміжним і високим ризиком. Лікування пацієнтів групи низького ризику полягає в оперативному видаленні освіти. При проміжному ризик лікування грунтується оперативному втручанні і наступному курсі хіміотерапії. Якщо ж пацієнти відносяться до групи найвищого ризику, то лікування вимагає комбінованого підходу і може вимагати навіть трансплантації кісткового мозку. Прогноз різний при різних стадіях, крім того, у дітей дитячого віку прогноз більш сприятливий, ніж у більш старших. 1-2 стадії пухлини швидко і без наслідків виліковуються за допомогою хірургічного видалення. Для 3 стадії нейробластоми характерно одужання у трохи більше половини хворих, а от при 4 стадії патології 5-річна виживаність серед пацієнтів падає до 20%. Медицина розвивається, тому великі надії покладаються на сучасні методи лікування новітніми химиотерапевтическими препаратами.